WS/210—2011

1范围

本标准规定了克山病诊断要点以及分型的技术指标

本标准适用于克山病的病例诊断。

2术语和定义

下列术语和定义适用于文件

2.1 克山病

一种原因不明的地方性心肌病，主要病理学改变为心肌实质的变性、坏死和瘢痕形成，心脏呈肌原性扩张，心腔扩大，室壁趋向变薄，主要临床特征是心功能不全和心律失常。

3诊断原则

在克山病病区连续生活六个月以上，具有克山病发病的时间、人群特点（见附录A），具有心肌病或心功能不全有临床表现，或心肌组织具有克山病的病理解剖改变，能排除其他心脏疾病，尤其是心肌疾病者。

4诊断

符合克山病诊断原则，具备a)～c）中的任何一条，并同时符合d）～h）中任何一条或其中一项表现，可诊断为克山病：

a）心脏增大

b）急性或慢性心功能不全的症状和体征

c）快速或缓慢性心律失常

d）心电图改变

1）房室传导阻滞

2）束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）

3）T波和（或）ST段改变

4）Q-T间期限显延长

5）多发或多源性室性期收缩

6）阵发性室性或室上性心动过速

7）心房颤动或心房扑动

8）P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）

e）胸部X线改变：各型克山病的异常判定符合附录B中1项为异常

f）超声心动图改变：符合附录C中1项即为异常

g）心肌损伤标志物检查：

1）血清心肌肌钙蛋白1或T升高

2）血清心肌酶肌酸酶同工酶（CK-MB）含量增高

h）病理解剖改变：尸检心脏或移植手术置换下的心脏主要病变为心肌变性、坏死及其后的修复和重构，见附录D

5分型

5.1急型

发病步骤：表现为急性心肌坏死所致的急性心功能失代偿症状。此型心肌变性坏死广泛而严重，心肌收缩力明显减弱，但心脏增大或扩张较轻，瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水肿者为重症急型克山病。

5.2亚急型

病程进展较缓慢，多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭，有部分病例同时发生源性休克。多发生于断奶后、学龄前儿童，此型有类似急型的临床发作症状，但心肌变性和坏死不如急型严重和广泛，心脏增重和扩张较明显，散在瘢痕多见，如自发病日起三个月后未愈者，即转为慢型。

5.3慢型

慢型克山病发病缓慢，临床表现为慢性心功能不全，心腔明显扩张，心壁变薄，心肌陈旧瘢痕较为广泛，此型克山病可由其他类型转变而来或自然缓慢起病，按患者心功能可分为心功能Ⅱ级慢型克山病、心功能Ⅲ级慢型克山病和心功能Ⅳ级慢型克山病：出现急型表现的慢型克山病为慢型克山病急性发作：既往无各型克山病病史，发病缓慢的慢型克山病为自然慢型克山病。

5.4潜在型

此型病变过程隐匿，心脏代偿功能良好，尚未表现出明显心功能不全的临床症状，无心脏增重和扩张，心电图多为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞（RBBB）或ST-T改变。

6 鉴别诊断

6.1急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎等鉴别。

6.2亚急性克山病需同病毒性心肌炎、急性或慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎、心内膜弹力纤维增生症、心包炎等鉴别。

6.3慢型克山病需同扩张心肌病、缺血性心肌病、围生期心肌病、心包炎、风湿性心脏瓣膜病等鉴别。

6.4潜在型克山病需同局灶型心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心脏神经官能症等鉴别。